El síntoma capital de la hipertensión pulmonar es la sensación de dificultad para respirar o falta de aire cuando se realizan esfuerzos, lo que en medicina se denomina disnea de esfuerzo. Este aumento de la presión puede provocar una sobrecarga de trabajo en el lado derecho del corazón y causar insuficiencia cardíaca derecha, lo que significa que el lado derecho del corazón no puede bombear suficiente sangre para satisfacer las necesidades del cuerpo.

El problema es que se trata de un síntoma inespecífico que se produce en muchas otras patologías, por lo que, en ocasiones, tarda en ser diagnosticada.

La Dra. Pilar Escribano Subías, cardióloga del Hospital Ruber Internacional, advierte: “La hipertensión pulmonar es una señal de alarma que nos manda el cuerpo, y hay que saber leerla”. 

Diferentes circunstancias

Según explica la especialista, detrás de la aparición de la hipertensión pulmonar puede haber diferentes circunstancias y necesitar distintos tipos de atención. Puede deberse a una enfermedad del corazón y requerir la asistencia de un cardiólogo. Puede haber una enfermedad de los pulmones y necesitar atención de un neumólogo. También puede ser una complicación de una embolia pulmonar no resuelta. De manera menos frecuente, puede ser consecuencia de una enfermedad propia de los vasos sanguíneos del pulmón, y eso es lo que se denomina hipertensión arterial pulmonar.

Hay otros síntomas relacionados con la fase y la gravedad de la enfermedad. Entre los más comunes se encuentran la fatiga y el agotamiento rápido, las palpitaciones, la pérdida temporal de conocimiento (síncope), la disnea al flexionar el cuerpo hacia adelante y el dolor en el pecho.

La Dra. Escribano señala que "en esta enfermedad, como en todas, el diagnóstico precoz es muy importante, por lo que ante la presencia de síntomas que hagan sospechar hipertensión pulmonar, el paciente debe ser remitido a Cardiología o Neumología para que se haga la primera aproximación a cuál es el origen de estos síntomas".

El ecocardiograma, la prueba clave

El camino diagnóstico comienza con la sospecha ante los síntomas, y la prueba clave para detectar la hipertensión pulmonar es una ecocardiografía, que evaluará muy detalladamente el corazón, en especial su lado derecho.

El ecocardiograma es una técnica de diagnóstico por imagen que proporciona información sobre la morfología de corazón derecho e izquierdo, sobre la función del ventrículo derecho y del ventrículo izquierdo, o sobre anomalías valvulares, y permite estimar parámetros hemodinámicos. Además, la ecocardiografía es una técnica segura, no invasiva y sin dolor, que no utiliza radiación ionizante.

Si el ecocardiograma detecta hipertensión pulmonar, el siguiente paso será descartar que esté originada por una embolia de pulmón y lo más probable es que el especialista indique la necesidad de un TAC de tórax y una gammagrafía.

La gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión es una técnica de diagnóstico por imagen que se utiliza para evaluar el flujo de aire y sangre en los pulmones. Durante la prueba se inyecta un radiofármaco en una vena en el brazo del paciente. Este radiofármaco se distribuye a los pulmones a través de la circulación sanguínea y se realizan imágenes que permiten detectar áreas de los pulmones donde la llegada de aire (ventilación) o de sangre (perfusión) está comprometida.

La siguiente prueba es un cateterismo cardiaco derecho, un cateterismo sencillo que permite tomar la presión dentro del corazón y de los vasos pulmonares mediante la inserción de un tubo delgado y flexible (catéter) a través de una vena del paciente y que lo guía hasta el corazón. Una vez que el catéter está en su lugar, se pueden medir varios parámetros, incluyendo la presión sanguínea en las cámaras y vasos del lado derecho del corazón, el volumen de sangre que se está moviendo a través del corazón y la saturación de oxígeno en la sangre, entre otros.

“Estas pruebas, junto a una serie de analíticas que se deben realizar para evaluar las posibles causas que están detrás de la hipertensión pulmonar, conducirán hacia los dos grandes caminos: la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica o la hipertensión pulmonar de los vasos pulmonares pequeños”, explica la especialista de Ruber Internacional, que añade que en el camino también estarán aquellos casos que tendrán una enfermedad respiratoria que recibirán tratamiento en Neumología, y aquellos con enfermedad cardíaca, que serán tratados en el servicio de Cardiología.

Tratamiento de la hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar puede presentarse en distintos procesos clínicos que se clasifican en cinco grupos, definidos según diferentes datos clínicos y que agrupan distintos procesos y enfermedades. Estos grupos pueden compartir mecanismos fisiopatológicos, forma de presentación clínica y opciones de tratamiento. Sin embargo, el tratamiento específico varía según el grupo al que pertenezca el paciente, su estadio y las circunstancias personales que le rodean.

Si la hipertensión pulmonar se asocia a una enfermedad cardíaca, habrá que tratar esta, o, si la hipertensión se asocia a un problema en los pulmones, por ejemplo, una bronquitis crónica, un enfisema u otras enfermedades, será el neumólogo el que tome la batuta.

El tratamiento de la hipertensión pulmonar puede incluir medicamentos para dilatar los vasos sanguíneos, anticoagulantes, diuréticos, tratamientos específicos de la enfermedad subyacente que causa la hipertensión pulmonar y la cirugía.

En el caso de los pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, que es aquella que se presenta después de una embolia de pulmón, se dispone ya de tratamientos que pueden resolver el problema casi por completo. Desde una cirugía para los casos más graves y más severos, hasta procedimientos de angioplastia que se hacen con catéteres que pueden limpiar y desobstruir esos vasos del pulmón que están tapados.

Según los datos de la Guía desarrollada en 2022 por el Grupo de Trabajo de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS), el número de pacientes con diagnóstico de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica está aumentando. La Dra.  Escribano entiende que este incremento se debe, probablemente, al mayor conocimiento de la enfermedad y a un cribado más activo de los pacientes que siguen disneicos tras una embolia pulmonar o que tienen factores de riesgo para su desarrollo.

Y es que, en el caso de los pacientes que presentan daño de los vasos del pulmón sin que se conozca su origen, en los últimos años ha habido un gran avance en el desarrollo de nuevos tratamientos, apunta la especialista del Hospital Ruber Internacional. Este grupo de pacientes ha visto mejorada radicalmente la supervivencia, el pronóstico y la calidad de vida, aunque aún hay un largo camino que recorrer para mejorar las circunstancias de su día a día.